妊娠期急性脂肪肝

**妊娠期急性脂肪肝（AFLP）**是一种妊娠晚期特有的致命性少见疾病。以下是对该疾病的详细介绍： 1. **别名**： - 产科急性假性黄色肝萎缩 - 妊娠特发性脂肪肝 - 妊娠期肝脏脂肪变性 2. **病因**： - 目前病因尚不明确，但推测与妊娠引起的激素变化有关，这些变化可能导致脂肪酸代谢发生障碍，使游离脂肪酸在肝细胞和其他脏器中堆积，造成多脏器损害。 - 也有人提出可能是先天遗传性疾病，因为近年来已有复发病例和其子代有遗传缺陷的报道。 - 其他可能的因素包括胎儿线粒体脂肪酸代谢异常、饮食不当（如食物中缺乏络氨酸）、病毒感染、中毒、药物（如四环素）、营养不良等。 3. **临床表现**： - 起病急骤，病情变化迅速，常发生在妊娠28～40周，多见于妊娠35周左右的初产妇。 - 初期症状包括持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛。 - 随后可能出现黄疸，且进行性加深，腹痛可局限于右上腹或呈弥散性。 - 患者常有高血压、蛋白尿、水肿等症状。 - 如不分娩，病情可能继续进展，出现凝血功能障碍、皮肤淤点、淤斑、消化道出血、齿龈出血等。 - 可能出现低血糖、意识障碍、精神症状及肝性脑病、尿少、无尿和肾功能衰竭，常于短期内死亡。 4. **诊断**： - B型超生检查可显示为脂肪肝波形，有助于早期诊断。 - 确诊需依赖病理检查，特点为肝小叶至中带细胞增大，胞浆中充满脂肪空泡，无大块肝细胞坏死。 5. **治疗**： - 一旦确诊或被高度怀疑，无论病情轻重、早晚，均应尽快终止妊娠。 - 其他治疗措施包括卧床休息、给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物饮食，保证足够热卡，静滴葡萄糖纠正低血糖等。 - 可根据病情使用换血或血浆置换、成分输血、保肝治疗、肾上腺皮质激素等方法。 6. **对胎儿的影响**： - 妊娠期急性脂肪肝时，孕妇及胎儿的病死率很高。 - 胎儿可能出现宫内窘迫，发育迟缓，甚至死胎等严重后果。 综上所述，妊娠期急性脂肪肝是一种严重的妊娠晚期并发症，需要早期识别、及时诊断和积极治疗，以减少母婴死亡率。